primární biliární cirhóza
Úvod
Úvod do primární biliární cirhózy Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické intrahepatické cholestatické onemocnění.Sérum anti-mitochondriální protilátka (AMA) je specifickým markerem pro diagnostiku PBC. Jedinou randomizovanou kyselinou je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). Bezpečné a účinné léčivo pro léčbu PBC, jak bylo prokázáno v klinických studiích. Ačkoli patogeneze PBC může souviset s autoimunitou, účinnost imunosupresivních látek nebyla potvrzena a nežádoucí účinky související s léčivem omezily její klinické použití. Stav PBC je progresivní a nakonec vede k cirhóze a selhání jater Transplantace jater je jedinou účinnou léčbou pro pacienty s PBC v konečném stádiu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: ženy středního věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus Osteoporóza
Patogen
Příčina primární biliární cirhózy
Aktuální příčina není jasná a může souviset s autoimunitou.
Prevence
Primární prevence biliární cirhózy
Prevence a léčba komplikací refrakterní cholestázy.
Komplikace
Komplikace primární biliární cirhózy Komplikace pruritus osteoporóza
Mnoho pacientů má zvýšený sérový bilirubin s autoimunitními poruchami. Může také způsobit svědění, osteoporózu, portální hypertenzi a onemocnění štítné žlázy.
Příznak
Příznaky primární biliární cirhózy Časté příznaky Hepatická atrofie Portální venózní stáza Hepatální stellate cell hyperplázie Biliární cirhóza Jaterní mírná steatóza Gallstones Skin skclera Žlutě zbarvené Ascites Výtok tuku Žlučník zvětšení
Historie a příznaky
Toto onemocnění se často vyskytuje společně s dalšími imunitními chorobami, jako jsou revmatoidní klouby, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, chronická lymfocytární tyreoiditida atd., Častější u žen středního věku, zákeřný nástup, po pomalém časném projevu jsou mírné, Pacient je obecně v dobrém stavu a chuť k jídlu a tělesná hmotnost se významně nesnižují. Asi u 10% pacientů nemusí být příznaky, u pacientů s chronickou obstrukční žloutenkou neznámé příčiny, zejména u pacientů s steatorrhea, by měla být podrobně popsána příčina vzniku. A vývoj nemoci, ať už existují i jiná imunitní onemocnění, věnujte pozornost identifikaci žloutenky se sekundární biliární cirhózou a dalším příčinám cirhózy.
Zkušenosti objev
Kůže, skvrnité zbarvení skléry, viditelné vícenásobné škrábance a deskvamace, játra, povrch splenomegálie je stále hladký, bez něhy.
Pomocná kontrola
Krevní lipidy, sérová žlučová kyselina v kombinaci s bilirubinem, AKP a GGT a dalšími mikrobiliárními enzymy byly významně zvýšené, normální nebo lehké, mírné, mírně zvýšené, antimitochondriální protilátky v krvi, zvýšené IgM, prodloužený protrombinový čas, Močový bilirubin je pozitivní, močová žluč je normální nebo snížená.
Zobrazovací ultrazvuk, ERCP, CT, PTC atd. K pochopení, zda existují intrahepatální a extrahepatální dilatace žlučovodů a nemoci, které způsobují extrahepatickou obstrukční žloutenku.
Přezkoumat
Vyšetření primární biliární cirhózy
Krevní lipidy, sérová žlučová kyselina v kombinaci s bilirubinem, AKP a GGT a dalšími mikrobiliárními enzymy byly významně zvýšené, normální nebo lehké, mírné, mírně zvýšené, antimitochondriální protilátky v krvi, zvýšené IgM, prodloužený protrombinový čas, Močový bilirubin je pozitivní, močová žluč je normální nebo snížená.
Zobrazovací ultrazvuk, ERCP, CT, PTC atd. K pochopení, zda existují intrahepatální a extrahepatální dilatace žlučovodů a nemoci, které způsobují extrahepatickou obstrukční žloutenku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primární biliární cirhózy
Mezi choroby, které mají být diagnostikovány, patří: extrahepatální biliární obstrukce, chronická aktivní hepatitida, primární sklerotizující cholangitida, cholestáza vyvolaná léky, extrahepatální biliární obstrukce, která může být vyléčena, by měla být vyloučena co nejdříve. Ultrazvuk a ERCP v některých případech Kontrola je také nutná. Biopsie jater může potvrdit diagnózu, ale často je nespecifická. V několika případech je nutná diagnostická laparotomie.
