orbitální amyloidóza
Úvod
Úvod do orbitální amyloidózy Orbitální amyloidóza se může objevit v orbitální slzné žláze, v orbitální a spojivkové tkáni, je léze způsobená ukládáním amyloidu, klinicky vzácná, léze mohou způsobit výčnělek oční bulvy, ptóza, porucha pohybu očí Krvácení očních víček (spontánní) a snížené vidění. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poruchy pohybu očí
Patogen
Příčiny orbitální amyloidózy
Příčina:
Důvod není znám, jedná se o druh léze zahrnující plazmatické buňky, který může souviset s imunitní dysfunkcí. Některé případy jsou sekundární k dlouhodobé oční infekci a chronickému zánětu, vaskulitidě, kavernózním cévním onemocněním atd. U myelomu (mnohočetného), makroglobulinémie, maligního lymfomu B buněk a podobně.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není známa: Ať už se jedná o sekundární nebo primární amyloidózu, plazmatické buňky se podílejí na patologickém procesu, takže může souviset s imunitní dysfunkcí těla. Některé případy mají určitou rodinnou tendenci, což naznačuje genetiku, proteinovou imunoelektroforézu. Vysoký pík IgM v mozku naznačuje makroglobulinémii.
Prevence
Prevence orbitální amyloidózy
Prevence amyloidózy očních víček:
1. Protože příčina amyloidózy není jasná, neexistuje způsob, jak zabránit primární amyloidóze.
2. Sekundární amyloidóza může vyvolat zánětlivá onemocnění amyloidózy, jako je tuberkulóza a revmatoidní artritida, profylaktickou nebo účinnou léčbou. Pokud lze k léčbě revmatoidní artritidy použít léky, snižuje se pravděpodobnost vzniku sekundární amyloidózy.
Komplikace
Komplikace orbitální amyloidózy Komplikace, poruchy pohybu očí
Často komplikovaná hypertrofií očních svalů, poruchami pohybu očí atd., Protože amyloidní léze nejsou omezeny pouze na lokální, může být více systémů a více orgánů, takže lze kombinovat následující komplikace:
1. V kombinaci s insipidem ledvin, hyperkalémií a selháním ledvin.
2. Klinicky je městnavé srdeční selhání často spojeno s progresivními a nevyléčitelnými epizodami. Srdeční selhání způsobené amyloidózou je obtížné léčit a jednotliví pacienti jsou velmi citliví na digitalis, takže dochází k závažným nebo dokonce fatálním arytmím. Pokud je zapojen vodivý systém, může způsobit vodivý blok, fibrilaci síní, flutter síní a komorovou arytmii. Toto je často pozdní projev primární amyloidózy s velmi špatnou prognózou.
3. Kombinovaná portální hypertenze a krvácení jícnových varixů a spontánní ruptura jater. Kromě toho mohou být amyloidní depozity přítomny také ve žlučníku a pankreatu.
4. V kombinaci s obstrukcí dýchacích cest, dušností, atelektázou, pleurálním výpotkem, sekundární infekcí.
Příznak
Příznaky orbitální amyloidózy Časté příznaky Zrakové postižení Amyloidní depozity Zvětšení hrudní žlázy Žluté uzlíky na prověšené víčce
Primární amyloidóza je běžným typem a oční léze jsou součástí systémové amyloidózy, spojivky, očních víček a dalších anatomických částí, jako je kůže, hltan, větve průdušek, srdce, játra, ledviny, svaly, nervy a krevní cévy. Depozice amyloidu způsobuje léze: když je postiženo srdce, způsobuje srdeční selhání, když je jazyk napaden, jazyk se stává hypertrofickým, což ztěžuje polykání a mluvení; střevní léze způsobují intestinální peristaltiku a absorpční dysfunkci, když je uložen orbitální amyloidní protein, Vyznačuje se voskovitými žlutými uzlíky na kůži. Krevní cévy jsou křehké kvůli ukládání amyloidů kolem krevních cév. Oční víčka mohou krvácet v důsledku menších traumat. Absence poškození kůže očních víček obvykle nenaznačuje žádné systémové léze, v těchto případech se zkoumá systémová amyloidóza a výsledky jsou často negativní.
Amyloidóza omezená na oční víčka je velmi vzácná: Obecně se amyloidní depozity nejprve ukládají do spojivky a poté se šíří zpět kolem krevních cév k fasciálnímu vaku a víčkům. Nejtypičtějšími lézemi jsou depozice amyloidu na spojnici horní a dolní bederní spojivky a spojivky. Dolní tkáň, horní epifýzová deska, horní šlacha levatorního svalu, svaly a Müllerova svaly způsobují, že horní patro je tlustší a hypertrofie, což způsobuje poklesnutí ptózy, jako je otevření víček, zobrazení křehkého a snadno krvácejícího pevného škorpiónu, amyloidních depozitů Slzná žláza zvětšuje slznou žlázu, vniká do svalu, aby vytvořila extraokulární hypertrofii svalu, a pohyb očí je omezený. Pokud se jedná o více extraokulárních svalů, může to vést k zamrznutí zeměkoule, invazi skléry a zrakového nervu, může ovlivnit vizuální funkci a také může napadnout Jiné tkáně v očních víčkách způsobují oční bulvy, krvácení do víček atd. Hmota může stlačit holenní kost, aby způsobila kompresi kostní kosti, ale nedochází k ničení kostí.
Sekundární amyloidóza je způsobena hlavně chronickou stimulací infekce a zánětu Plazmové buňky zapojené do zánětlivého procesu mohou být spojeny s depozicí amyloidu Tuberkulóza, revmatoidní artritida, malomocenství a osteomyelitida způsobují amyloid v játrech. Ledviny, slezina a nadledviny a další parenchymální orgány, mohou postihovat i obě víčka, ale víčka jsou zřídka porušena, lokální zánět nebo infekce způsobená lokálními amyloidními depozity jsou vzácné, jako jsou uzly, chronický zánět rohovky, infekce někdy vede k rohovce Depozice amyloidu, ale v očních víčkách je velmi vzácná.
Systémová hyperplázie plazmatických buněk, mnohočetný myelom, makroglobulinémie a B-buněčný lymfom mohou způsobit přechod amyloidů v očních víčkách v důsledku přechodné syntézy fragmentů imunoglobulinu; amyloidóza se také považuje za stárnutí V rámci pitvy se zjistilo, že senioři mají často amyloidózu.
CT vyšetření ukázalo solidní léčení zabírající prostor v lakrimální žláze iliakálního hřebenu, tvar léze byl nepravidelný a nerovnoměrná hustota byla doprovázena kalcifikací.
Přezkoumat
Amyloidóza očních víček
1. Vyšetření moči: Vyšetření moči Bence-Jonesovým proteinem a vyšetření imunoelektroforézou s cílem vyloučit léze plazmatických buněk a mnohočetný myelom.
2. Histopatologické vyšetření: amyloidóza je bezbuněčná transparentní amorfní látka, která způsobuje granulomovou reakci cizího tělesa. V konvenčním barvení HE se amorfní látky distribuují podél krevních cév a vykazují eozinofilismus. Fibroblasty a zánětlivé buňky jsou vidět v celé lézi, z nichž většina jsou plazmatické buňky, a také je vidět, že charakteristické vícejaderné buňky cizí tkáně tkáně jsou rozptýleny v oblasti lézí nebo distribuovány na okraji zóny ukládání amyloidů v eozinofilní hmotě. Lymfoidní folikuly, obarvení pozitivní na amyloidy v PAS, konžská červená, methyl fialová a thioflavin T, občas vykazovaly mikroskopii polarizovaným světlem dvojlom a dichroismus a elektronová mikroskopie ukázala, že amyloid je bez cyklu. , žádná rozvětvená jemná vlákna.
Chemické složení amyloidu se liší od léze k lézi. Surovina pro syntézu amyloidu pochází z krevního oběhu nebo lokálních proteinů, spontánně fúzovaných do konfigurace β-chlopně a protein je přeměněn na vlákninu. Barvící vlastnosti jsou čistě vláknité a tuhé. Vzhledem ke konfiguraci vrásek je β-klapka přítomna ve všech škrobem deformovaných lézích, a proto autoři naznačují, že se choroba přejmenuje na beta fibrózu. Protein AL je přítomen u pacientů s primární systémovou amyloidózou a mnohočetným myelomem. Může být spojen s orbitální, sklovitou depozicí amyloidu, také hlavním proteinem v primárních lokalizovaných orbitálních lézích, chemickou analýzou, která ukazuje, že protein AL představuje N-koncový fragment nebo celý lehký řetězec, protein lehkého řetězce A a K imunoglobulinu, protein AA je přítomna u pacientů se sekundární amyloidózou, jedná se o skupinu heterotypních proteinů se společnou sekvencí 9 aminokyselin na N-konci lehkého řetězce. Mezi proteinem AA a proteinem SAA existuje imunologická zkřížená reaktivita. Protein AA se jeví jako krevní oběh. Degradační produkt středního proteinu SAA má za normálních podmínek nízký obsah proteinu SAA, který je výrazně zvýšen pohotovostní reakcí během chronického zánětu a infekce.
Dalšími fibrinovými proteiny izolovanými z amyloidu jsou: protein AFP, přítomný u pacientů s určitou rodinnou genetickou predispozicí; protein AET je spojen s nádory APUD; protein AP je přítomen u všech pacientů s depozicí amyloidu, s PAS amyloidem Souvisí s barvením.
CT vyšetření: bylo zjištěno, že slzná žláza byla zvětšena, extraokulární svaly byly zesíleny nebo sakrální a byla pozorována hmota měkkých tkání v předním segmentu předního segmentu a byla pozorována skvrnitá kalcifikace.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace orbitální amyloidózy
Sputum kůže očních víček je žluté a hrudkovité, spojivky lícního hřebenu jsou tvrdé a křehké a hemoragické sputum má diagnostickou hodnotu. CT vyšetření ukazuje, že slzná žláza je zvětšená, extraokulární sval je zesílen nebo sakrální dutina, hmota měkké tkáně v předním segmentu nebo na přední části. Rozsah, velikost a umístění léze, ale její charakter nelze určit. Pro diagnostiku je nutné histopatologické vyšetření. U pacientů s onemocněním plazmatických buněk by měla být provedena imunoelektroforéza proteinů. Pacienti s mnohočetným myelomem by měli být odebíráni po dobu 24 hodin moči jako Bence- Pro vyšetření kostní dřeně by mělo být zváženo vyšetření proteinů Jones, jako je například myelom plazmatických buněk, vysoký vrchol IgM v imunoelektroforéze proteinů naznačuje makroglobulinemii.
Pro rozlišení od mnohočetného myelomu a makroglobulinémie by mělo být provedeno vyšetření Bence-Jonesovy bílkoviny v moči a imunoelektroforéza proteinů a pozornost by měla být věnována přítomnosti amyloidózy v jiných orgánech těla.
