narkolepsie
Úvod
Úvod do narkolepsie Narkolepsie je onemocnění charakterizované neodolatelným krátkodobým spánkem, je to syndrom s nejasnou etiologií, který se vyznačuje abnormální tendencí ke spánku, včetně nadměrné denní spavosti, nočního neklidu a patologie. REM spánek. Více než u dětí nebo dospívajících je incidence mužů a žen podobná, někteří pacienti mohou mít v anamnéze encefalitidu nebo kraniocerebrální trauma. Patogeneze tohoto onemocnění není jasná a může souviset se sníženou funkcí vzestupného aktivačního systému mozkové sítě nebo retikulární jádrovou funkcí kaudálního mozku. Většina pacientů je doprovázena dalšími příznaky, jako je kataplexie, paralýza spánku, halucinace spánku atd. Quadrilaterální narkolepsie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: častější u dětí nebo dospívajících Způsob infekce: neinfekční Komplikace: neurastenie, autismus
Patogen
Příčina narkolepsie
Funkční léze (25%):
Souvisí to se sníženou funkcí vzestupného aktivačního systému mozkové sítě nebo s hyperfunkcí retikulárního jádra mozkové komory mozku, což je považováno za autozomálně dominantní dědičné onemocnění, i když u některých etnických skupin, jako je japonština, je vyšší. Případové zprávy jsou hlášeny u různých etnických skupin a po celém světě a jejich genetické vlastnosti jsou úzce spojeny s lidskými HLA minimálními tkáňovými geny (DR a DQ loci) v různých skupinách. Patogeneze je regulační porucha REM spánku, po níž následuje NREM. Kontrola spánku REM po spánkovém cyklu je ztracena a tendence vstoupit do REM spánku se zvyšuje jak na začátku spánku, tak během bdělého období.
Traumatické faktory (25%):
Sandyk (1995) se domnívá, že dysfunkce epifýzy a její sekrece melatoninu může souviset s výskytem tohoto onemocnění, a někteří lidé se domnívají, že to může souviset s mozkovým traumatem, virovou infekcí, imunitní dysfunkcí, mozkovým nádorem, roztroušenou sklerózou a jinými nemocemi. Výskyt normálního REM spánku závisí na spouštění serotoninového systému internukleárního jaderného systému mozkového kmene na jiných vysílačových systémech a tato spouštěcí porucha rytmu se může objevit u tohoto onemocnění.
Genetické faktory (20%):
Yoss uvedl, že v roce 1960 bylo 12 (7 psů a 5 žen) ze 3 generací rodiny. Pokusy na zvířatech ukázaly, že když byli psi oba narkolepsie, byly ovlivněny všechny vrhy. A tito psi nejsou ovlivněni štěňaty chovanými nesouvisejícími nebo vzdáleně příbuznými psy. Vzorec přenosu může být autozomálně recesivní, ale současně se zjistilo, že ne všechny typy psů vykazují záchvaty. Genetický přenos spící nemoci může mít různé příčiny.
Faktory prostředí (15%):
Honda a kol. Uvedli, že 100% narkolepsií v Japonsku vykázalo pozitivní lidský leukocytární antigen HLA-DR2, a evropští a američtí vědci také potvrdili, že většina kavkazských narkolepsií byla HLA-DR2, DQWl, DW2 pozitivní. Guilleminault a kol. Se však domnívají, že přenos narkolepsie je multifaktoriální a důležitou roli hrají také faktory prostředí.
Prevence
Prevence narkolepsie
Aby se předešlo nehodám, je nutné v každodenním životě přijmout řadu preventivních a kontrolních opatření, aby se snížilo počet záchvatů. Pacienti by měli vědomě uspořádat svůj život bohatými a barevnými aktivitami, účastnit se kulturních a sportovních aktivit, dělat nějakou zajímavou práci a snažit se vyhnout monotonii. Aktivity k pití čaje nebo kávy během dne ke zvýšení mozkové vzrušivosti.
Udržujte optimismus, budujte sebedůvěru k překonání nemoci, vyhněte se depresi, smutku, ale ne příliš vzrušený, protože ztráta vzrušení může vyvolat výlet, je nejlepší necestovat sám, nezabývat se ve vysokých nadmořských výškách, podvodní operace, ale nelze se zapojit Řiďte vozidla, spravujte různé signály a další zodpovědnou práci, abyste se vyhnuli nehodám.
Komplikace
Komplikace narkolepsie Komplikace, neurastenie, autismus
Kromě epizod spánku se někteří pacienti stěžují na únavu a ospalost, jsou ve stavu nízké bdělosti po celý den, špatné paměti, nízké účinnosti práce, ovlivňují fyzické zdraví a efektivitu práce a snižují kvalitu života. Dlouhodobý nedostatek spánku může vést k podrážděnosti, depresi, autonomní dysfunkci. Trávicí dysfunkce atd., Stejně jako snížená imunitní funkce, může být také komplikována hypertenzí, arytmií, cerebrovaskulárním onemocněním, cukrovkou, onemocněním ledvin atd.
Příznak
Příznaky narkolepsie běžné příznaky respirační nepravidelná úzkost víčko třes palpitace únava spánek apnoe halucinace bezmocná ospalost ospalost
Počáteční věk je zpravidla od dětství do rané dospělosti, ale obvykle není detekován před dospíváním, přičemž 10 až 20 let je nejvíce, stejný výskyt u mužů a žen, malý počet pacientů má v anamnéze encefalitidu nebo poškození mozku, ale s tímto Vztah nebyl potvrzen.
První příznaky byly většinou v pubertě, denní epizody ospalosti, dřepání a paralýza spánku a halucinace před spaním byly čtyři hlavní příznaky nemoci.
1. Paroxysmální letargie : Když se pacient probudí, je obvykle ve stavu časté a kolísavé bdělosti a je zjevnější v odpoledních hodinách. Když se stupeň letargie zvyšuje, dochází k krátkému spánku. Většina pacientů před útokem pociťuje ospalost. Pacient náhle upadne do spánku z relativního bdělého stavu. Monotónní prostředí, například při čtení a poslechu, se snadno vyvolá. Typické případy se mohou objevit při různých činnostech, jako je jídlo, mluvení, obsluha stroje, řízení vozidla atd., Každá epizoda trvá. Od několika sekund do několika hodin, většina z nich trvá desítky minut. Většina spánku není hluboká a je snadné se probudit. Po probuzení se obvykle cítíte dočasně vzhůru a můžete mít několik epizod denně.
2. kataplexie: kataplexie je přechodný, plně reverzibilní nástup motorické deprese, který se projevuje jako náhlý nástup dobrovolné ztráty nebo snížení svalové síly, se může objevit u 50% až 70% pacientů, často Vyvolává smích, zlost, emocionální, nervózní, únava nebo sytost.
Typické vlasy, zatímco čelist je volná, hlava padá dopředu, paže klesají na jednu stranu a kolena se otevřou, úplná ztráta síly svalů může vést k traumatu a dokonce k fraktuře, ale stupeň útoku není tak závažný, ale lze jej vyjádřit pouze jako druh Krátkodobý, částečný nebo systémový pocit bezmoci, pacient si může stěžovat na rozmazané vidění (akumulace bránice), přerušení jazyka (akumulace bránice), nepravidelné dýchání (postižení břicha nebo bránice), mírné ohýbání kolena nebo náhlé držení Pád (postižení svalů horní a dolní končetiny) může být doprovázen nedobrovolnými pohyby, jako jsou třes hlavy a očních víček, ochrnutí obličeje, a mohou být také doprovázeny autonomními příznaky, jako jsou palpitace, bledost, a tyto atypické epizody jsou lékaři často ignorovány a zvláštní pozornost by měla být věnována.
Symptomy často mizí po návratu emocí do normálu nebo po dotyku těla. Kolaps je doprovázen potlačením reflexů šlach, ale je vždy při vědomí, četnost záchvatů se může vyskytovat jednou za pár dní nebo měsíců a jsou zde také 4 až 5 epizod denně. Jedna epizoda trvá několik sekund až 30 minut (Zancone, 1973).
Vztah mezi zakopnutím a dalšími příznaky, 50% současně, 25% 1 až 5 let po nástupu ospalosti, 15% se objevilo 10 let po nástupu ospalosti a je velmi vzácné, že k němu dojde před nástupem spánku. .
3. Spící chrápání : Asi 20% až 30% narkolepsických pacientů se může objevit samostatně. Po probuzení nebo zaspání, ať už je to zdřímnutí nebo noční spánek, dochází k náhodné paralýze končetin a vědomí pacienta je jasné. , ale nemohou mluvit ani se pohybovat, často doprovázeni úzkostí a halucinacemi, více než několik sekund až několik minut, aby se uvolnili, občas až několik hodin, jiní často mohou útok zastavit, když se dotknou těla pacienta nebo s ním mluví, ale pokud po úlevě nejednají Může se relapsovat.
4. Iluze při usínání : Může se vyskytnout u asi 30% pacientů, často se spánkovým chrápáním, hlavně v období ospalosti, halucinace, zrak, sluchové halucinace, může být také dotyk, bolest a jiné fyzické halucinace. Většina obsahu je živá, většinou pro každodenní zkušenosti pacientů.
Přezkoumat
Vyšetření narkolepsie
1. Test s vícenásobnou latencí spánku (MSLT) je test k posouzení stupně letargie. Subjekty v pohodlné, tiché, matně osvětlené místnosti nechají spát po dobu 20 minut každé 2 hodiny. 6krát, obvykle v 10, 12, 14, 16 a 18, při monitorování pomocí PSG, zaznamenávání doby od vypnutí světla do začátku spánku (podle EEG), přítomnost nebo nepřítomnost periody REM Čas, to je obecně věřil, že spánek latence normálních lidí by měla být více než 10 minut, jako je průměr do 8 minut je patologický; REM období v zdřímnutí a do 15 minut spánku (normální lidé se objevují kolem 90 minut po začátku spánku) Považuje se to za spánek, který začíná ve fázi REM. Pokud jsou ve fázi REM v MSLT více než 2 spaní a polysomnografie přes noc vylučuje jiná onemocnění, která mohou způsobit ospalost, může být diagnostikována jako Narkolepsie.
2. Polysomnografické vyšetření (PSG): SAS lze odlišit od narkolepsie, SAS má typické respirační příhody a několik narkolepsií má také spánkovou apnoe (Zancone, 1973), s OSAS Identifikace by měla věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti patologického REM spánku.
3. Vyšetření PSG elektromyografií přední tibialis: PLMS může být diagnostikována, charakterizovaná periodickým roztržením přední svaly tibialis po dobu 0,5 až 5 s v intervalu 15 až 60 s.
Na základě anamnézy a klíčových neurologických vyšetření patří k dalším nezbytným volitelným doplňkovým položkám:
1. CT a MRI vyšetření.
2. Krevní rutina, krevní elektrolyty, krevní cukr, močovinový dusík.
3. EKG, B-ultrazvuk břicha, hrudník, test funkce štítné žlázy.
Diagnóza
Diagnóza narkolepsie
Obecně se má za to, že pokud existuje typická anamnéza ospalosti a kataplexie, může být diagnostikována. Někteří lidé si myslí, že to může být diagnostikováno pouze typickou anamnézou ospalost. S neustálým vývojem medicíny spánku si lidé uvědomují, že mnoho nemocí může způsobit denní ospalost. Útoky, jako je syndrom spánkové apnoe (SAS) a periodický diastolický syndrom (PLMS), by měly být rozlišeny.
Musí být identifikováno s následujícími chorobami
Za prvé, záchvaty záchvatů, které jsou častější u dětí nebo adolescentů, s poruchami vědomí jako hlavními příznaky, často náhlá ztráta vědomí, otevření očí, nehybná situace, nespadají nebo náhle ukončují probíhající činnost, jako je zadržování věcí, Nemůže pokračovat v původní akci, která trvá několik vteřin, EEG může mít integrovanou vlnovou délku 3 Hz páteře,
Zadruhé, mdloby v důsledku krátkodobé přechodné ztráty vědomí způsobené poruchami krevního oběhu, mnoha závratěmi, slabostí, nevolností, černými skvrnami a jinými krátkodobými aurami, následovanými ztrátou vědomí a mdloby, často doprovázené autonomními příznaky, jako je Je bledý, se studeným potem, slabým pulsem, nízkým krevním tlakem a trvá několik minut.
Za třetí, Kleine-Levinův syndrom, známý také jako periodický ospalost a patologický hladový syndrom, obvykle pozorovaný u adolescentů u mužů, s periodickými epizodami (intervaly nebo týdny), z nichž každý trvá 3 až 10 dní a vykazuje ospalost, Abnormality bulimie a chování, etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, mohou být způsobeny dysfunkcí diencephalonu, zejména hypotalamu nebo fokální encefalitidy.
